原标题：中枢性尿崩症患者自述：生活只剩下喝水和上厕所

“患上中枢性尿崩症4年了，生活变得一塌糊涂。”

中枢性尿崩症，对于很多人来说，是一个陌生的名词。但对于身患这一疾病的人群来说，尿崩症严重摧毁了他们的生活。

起床，吃早餐，投入工作......当大部分人有条不紊的开始一天的生活时，他们每天却在不停地重复两件事：喝水和上厕所。

由于身体内抗利尿激素（ADH）的合成、分泌出现问题，中枢性尿崩症患者每天需要大量饮水，还会出现多尿、消瘦、疲乏无力、食欲减退、皮肤干燥、毛发枯黄等症状。

患者姜女士患病四年，每天的饮水量不少于10升，一旦不能及时补充水分，就会出现脱水症状。

由于频繁地喝水、排尿，她连出门都成了问题。不敢长时间坐公交、不敢去没有厕所的公共场所，曾有一次她因为没有找到厕所，尿了裤子，让姜女士感到十分羞愧。

到了夜晚更是痛苦，每晚起夜次数平均7—8次，睡眠不足、白天又疲乏无力，因为尿崩症，姜女士的生活与工作全都跌入谷底。

中枢性尿崩症，其实是由于下丘脑-神经垂体病变引起抗利尿激素(ADH)不同程度的缺少，导致尿量明显增加，通常患者每天尿量超过4000ml以上，如果能正常饮水，也不影响寿命，但如果由于其他原因导致饮水减少，持续的多尿会引起脱水、高钠血症，甚至造成生命危险。

中枢性尿崩症可分为三种类型。

先天性中枢性尿崩的比例约为50%～60%，主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症。

获得性中枢性尿崩症又称为继发性中枢性尿崩症，一般是由于颅脑肿瘤、头颅外伤、中枢系统感染（如脑膜炎）和肉芽肿结核病等原因导致。

遗传性尿崩症十分少见，多见于儿童。可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称作Wolfram综合征）。

由于中枢性尿崩症患者夜间多尿，白天容易疲倦，因此日常护理要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。

同时，要在患者身边经常备足温开水，并定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。

由于抗利尿激素减少是中枢性尿崩症的主要原因，目前多国指南均推荐醋酸去氨加压素（DDAVP）作为一线方案治疗中枢性尿崩症。

醋酸去氨加压素（弥凝）是一种人工合成的抗利尿激素，它与精氨酸加压素的区别主要是对半胱氨酸作脱氨处理和以D-精氨酸取代L-精氨酸。这些化学结构改变后，使临床剂量的去氨加压素的作用时间延长却又不产生加压的副作用。

患者服用醋酸去氨加压素后可减少尿液排出，增加尿渗透压，减低血浆渗透压，从而减少尿频和夜尿。

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